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El pianista y director de orquesta Leon Fleisher en el año 1963

El pianista y director de orquesta Leon Fleisher en el año 1963

Esta es la primera entrega de un total de cuatro que relataré sobre tóxicos y que irán apareciendo periódicamente en esta web. En concreto, esta primera historia tóxica, tiene por protagonista al botox y al pianista Leon Fleisher.

Fleisher, probablemente uno de los mejores concertistas de piano del mundo, tuvo que poner en 1965 punto y aparte a su hasta entonces prestigiosa carrera musical. Un niño prodigio que a los 8 años ofrece su primer concierto y tiene su primera actuación con la Filarmónica de Nueva York en el Carnegie Hall a los 16 años, dispuesto a ser miembro de la Severance Hall de Cleveland, por entonces bajo la dirección del legendario George Szell, la cual iba a realizar una gira que lo llevaría a recorrer la Unión Soviética.

Aquel día de 1965, Leon estaba muy nervioso y notaba que los dedos cuartos y quinto de su mano derecha se curvaban involuntariamente, lo que le hacía perder destreza en su ejecución. Pensó que este fenómeno se debía a falta de concentración al tocar la pieza que le dió su examinador, pero no fue así, el problema no hizo más que empeorar, llegando el momento en que el propio Szell lo notó y recomendó al joven que no hiciera la gira con la Severance Hall de Cleveland. Su sueño y vida como pianista notaba que se alejaba. Una carrera musical estaba a punto de irse al traste.

Recurrió a numerosos especialistas: traumatólogos, cirujanos, aromaterapeutas, psiquiatras… Cada día la mano iba a peor, el dolor persistía y constataba cómo se le iban curvando más los dedos cada vez. Un buen día, en 1981, hubo una breve remisión de los síntomas, con lo que pensó que su problema se había solventado, por lo que aceptó tocar en la inauguración del Meyerhoff Hall de Baltimore, pero al final de la audición, tras el escenario, se derrumbó. Volvieron los dolores, y en esta ocasión con mayor fuerza, de tal manera que su mano se convertía en una garra. Por aquellas fechas llegó el diagnóstico: padecía distonía focal.

Bacterias de la especie Clostridium botulinum

Bacterias de la especie Clostridium botulinum

La distonía focal se trata de una disfunción del cerebro que hace que los músculos se contraigan en posiciones anómalas o aberrantes y a menudo, como en este caso, muy dolorosas. Esta enfermedad suele afectar a personas que dependen de la motricidad fina: músicos, escritores, cirujanos… Y así fueron pasando sus días, desarrollando música de otra forma, tocando sólo con su mano izquierda, hasta que un día, le propusieron participar de un ensayo clínico en los Institutos Nacionales de salud, donde se estaba probando la toxina botulínica como tratamiento para las contracciones incapacitantes como la suya.

La toxina botulínica, obtenida de la bacteria Clostridium botulinum es una de las sustancias más venenosas que se conocen, pero ¿por qué es interesante esta toxina? Esta toxina produce una proteína que bloquea la liberación de acetilcolina, un neurotransmisor que indica a los músculos que se contraigan, pero que si la diluimos lo suficiente, ha demostrado ser eficaz en el tratamiento tanto de arrugas como en el tratamiento de contracciones espásticas de la esclerosis múltiple.

La toxina botulínica no cura la distonía focal que padece Leon, pero alivia sus síntomas, por lo que cada 6 meses Fleisher debe recibir una inyección. Pero aunque sólo dure 6 meses, para él no deja ser un “milagro” volver a tocar y salir de gira, tanto es así que desde hace aproximadamente una década ha vuelto a editar grabaciones con las dos manos.

¡Qué bueno que volviste Leon!

 




 

Nosferatu, una de las primeras recreaciones de un vampiro para el cine

Nosferatu, una de las primeras recreaciones de un vampiro para el cine

En esta ocasión, y viendo la buena acogida que ha tendido nuestro desmintiendo a los hombres lobos, nos hemos decidido por seguir en nuestra cruzada para aclarar la ciencia que hay tras ciertas leyendas, concretamente en este caso tras los vampiros. En primer lugar contaros que, como en el caso anterior, nos centraremos en los vampiros de las leyendas. Nada de capas, aunque me venía de perlas para el título, ni de temibles criaturas quinceañeras y que brillan bajo el sol.

El mito del vampiro es común en los folclores de muchas culturas, con sutiles o grandes diferencias, siempre cubren la necesidad de personificación o encarnación del mal y por tanto de los instintos animales primitivos del hombre.

Aunque el aspecto de estas criaturas varía según el folclore y muchas de las características que hoy día damos por sentados provienen de la literatura, principalmente de la novela Drácula de Bram Stoker, podemos determinar unas características básicas:

  • Fueron humanos que al fallecer no pudieron pasar al “otro lado”.
  • Presentan tez blanca, así como pelos, uñas y dientes más  largos que al ser enterrados.
  • Se podían transformar en murciélagos y niebla, aunque según otros relatos también en perros, gatos, ovejas y caballos.
  • Se alimentan de “fluido vital”, cosa que la sociedad rápidamente identificó como la sangre. En algunas culturas son antropófagos.
  • Presentan las características propias de un super-depredador, es decir, mucha fuerza y velocidad, así como una extrema dificultad para darle muerte.
Recreación de un ejemplar atacando a un cerdo

Recreación de un ejemplar atacando a un cerdo

Ya os los he presentado, ahora llega lo bueno. Para tratar este tema nos vamos a centrar en dos puntos: los murciélagos vampiros y las enfermedades que afectaban a la sociedad cuando estas leyendas se hicieron fuertes. Dejamos a un lado el tema de la transformación en animales, cosa que ya explicamos en un breve pasado y los personajes históricos que se han asociados a vampiros.

La zoología apoya el mito al existir un grupo de murciélagos hematófogos, es decir, los desmondontinae se alimentan de sangre. Existen 3 especies, todas de origen americano, que se nutren exclusivamente de sangre: el vampiro común (Desmodus rotundus), el vampiro de patas peludas (Diphylla ecaudata) y el vampiro de alas blancas (Diaemus youngi). Aunque las tres especies muestran claras diferencias entre sí, cosa que ha hecho que cada una se encuentre como una única especie de su género, sus diferencias con los murciélagos no hematófagos es clara, es decir, teóricamente el hábito hematófago apareció una única vez, teniendo las tres especies un ancestro común.

Se alimentan de animales de sangre caliente (mamíferos y aves), para ello se apoyan en la total oscuridad de la noche. Al encontrar una presa dormida, aterriza sobre ella o cerca, siendo los murciélagos con mejor movilidad en tierra existentes. Gracias a su nariz y al sensor de radiación infrarroja situado en ella, localiza el lugar donde la sangre fluye cercana a la piel y muerde. La zona de la mordedura ha de estar carente de pelo, en caso de que el animal lo presente, el murciélago usará su afilados dientes para dejar la zona descubierta.Su saliva, rica en compuestos anticoagulantes, facilita que la sangre fluya fuera de las víctimas, favoreciendo la alimentación mediante lametones.

Teniendo este tipo de alimentación tan peculiar, es normal que se asociara rápidamente al folclore de nuestra temática.

Respecto a las enfermedades hay gran variedad de ellas asociadas al vampirismo, sobre todo aquellas que actuaban con epidemias y que debido a su capacidad de contagio podían acabar con un poblado en poco tiempo. Normalmente este tipo de enfermedades dejaban al paciente en cama sumido en auténticos delirios por la fiebre. Cosa que por mi parte se parece mucho a cómo nos presentan a las víctimas del vampiro.

Fide Mirón, española afectada por la enfermedad de Günther

Fide Mirón, española afectada por la enfermedad de Günther

Para empezar tratemos la enfermedad, conocida como enfermedad de Günther o profiria eritropoyética congénita. Se trata de una anomalía genética que se caracteriza por el mal funcionamiento de una enzima encargada de metabolizar las porfirinas, percusores del grupo hemo de la hemoglobina. Esto produce una bioacumulación de porfirinas que dan lugar a una serie de síntomas muy, pero que muy similares a los que se asocian al vampiro en el folclore:

  1. Fotosensibilidad: Se produce una hipersensibilidad a la luz solar, que produce destrucción celular por la producción de peróxidos. Esto da lugar a una gran cantidad de cicatrices y heridas abiertas en la piel. El organismo para evitar este daño produce una crecimiento anormal de bello en las zonas expuestas.
  2. Deformidades: Se destruyen los labios, cosa que deja los dientes expuestos pareciendo estos de mayor tamaño. Se deforman los cartílagos nasales y auriculares, presentando frontalmente los orificios nasales y dando a las orejas aspecto puntiagudo. La acumulación de porfirinas también provoca enrojecimiento de los ojos y los dientes.
  3. Intolerancia al ajo: Parece que una sustancia presente en él puede destruir los grupos hemo, cosa que empeoraría la situación del afectado.
  4. Palidez y ansiedad por la sangre: Los afectados sufren una anemia severa, cosa que como en la actualidad está asociada al color pálido de piel. Esto también explicaría la necesidad de sangre de los vampiros, pues el tratamiento clásico contra la anemia consistía en beber sangre de otros animales. En realidad el tratamiento era poco efectivo dado que los ácidos estomacales acababan con la mayoría de las sustancias de interés.

No es difícil darse cuenta que este trastorno describe casi a la perfección al prototipo clásico de vampiro, pero no solo eso. Podéis imaginaros lo que significaría tener esta enfermedad en la edad media, aislamiento, repudio, incluso en más de una ocasión agresiones, es normal plantearnos que una persona bajo este tipo de circunstancias pudiera perder el buen juicio y comportarse como la sociedad decía que tenía que hacerlo, es decir, como un monstruo.

Estereotipo más extendido del vampiro, gracias a las novelas y el cine

Estereotipo más extendido del vampiro, gracias a las novelas y el cine

Para comprobar que alguien era un vampiro, durante la edad media eran comunes las exhumaciones acompañadas de un golpe con una estaca en el corazón. Si era un vampiro, el cadáver producía una especie de grito que daba fin a su existencia. Esto también tiene su explicación, la fermentación y la putrefacción de los cadáveres puede producir una gran acumulación de gases dentro del cuerpo que eran liberados bruscamente al producirse la presión por la estaca bien aventurada.

Otra enfermedad importante a la hora de hablar de la leyenda, es la peste, es decir, una enfermedad contagiosa producida por Yersinia pestis y transmitida por la pulgas desde los roedores. Es común encontrarla como trasfondo de muchas de la historias existentes sobre vampiros y esto tiene un sentido. Para evitar el contagio muchos de los afectados eran enterrados sin verificar la muerte clínica, cosa que produjo bastantes casos de enterramiento en vivo. Si sumamos las exhumaciones  a la ecuación, podemos hacernos una idea de lo que las mentes de los paladines-exhumadores pensarían al ver nuevas heridas y marcas de uñas producidas en un vano intento de escarpar de tan oscura y macabra prisión.

Para concluir, solo nos queda una enfermedad por tratar sobre el tema. El carbunco, enfermedad contagiosa producida por Bacillus anthracis, que explica perfectamente los síntomas característicos de las víctimas de un vampiro. Los enfermos presentan una sed intensa acompañada de fiebre, alucinaciones y dificultad para respirar, sintiendo en ocasiones como si alguien lo estuviera estrangulando.

Bueno queridos monstruos míos, espero que este “no tan breve” os sirva para poder dormir con el balcón abierto por las noches… siempre que no sea un primero o planta baja… ahí hay que tener miedo a otros. 

 




Nada tiene sentido en biología excepto a la luz de la evolución — Theodosius Dobzhansky

Esta semana le toca el turno a un ave paseriforme de la familia de los cuervos: La urraca, un ave de suma inteligencia que habita entre Asia, Europa y el Norte de África. Este pájaro en la cultura popular del medievo y, posteriormente, el mundo anglosajón ha estado vinculado a dramáticos augurios en torno a la brujería y la muerte.

En mi caso, desde que descubrí su nombre en latín, lo he acabado asociando a un recuerdo más infantil y humorístico. El nombre taxonómico de la Urraca es Pica pica, tal y como se le decía a una serie de chucherías entre los que se encontraban unos sobres con un polvito blanco acompañado de una piruleta de fresa. Emulando aquellos sobres, que, a día de hoy aún existen con otro nombre comercial, aquí va la viñeta de la semana. ¡Hasta la próxima!

urraca

 

Por último, agradecer a mi amigo Jacinto el haberme mostrado el nombre científico de la Urraca en una de sus breves pero fructíferas conversaciones, así  también, aprovecho para dar las gracias a tantos otros que  mandáis ideas para hacer posible la continuidad de las viñetas dentro y fuera de esta sección.

 

 




Nada tiene sentido en biología excepto a la luz de la evolución — Theodosius Dobzhansky

El médico y psiquiatra Paul Julius Moebius.

El médico y psiquiatra Paul Julius Moebius.

El Síndrome de Moebius, también conocida con el nombre de Diplejia Facial Congénita es una enfermedad que se engloba bajo el estigmatizante adjetivo de rara. Los criterios por los que una enfermedad se considera rara son tan arbitrarios que varían entre diferentes naciones o zonas del planeta. Sin ir más lejos, en Europa se considera rara toda enfermedad que tenga una incidencia menor de un paciente por cada 2.000 habitantes, mientras que en los Estados Unidos se engloba bajo este término a aquella que afecta a menos de 200.000 personas del total poblacional del país.

Esta enfermedad, recibe el nombre en conmemoración al médico y psiquiatra que la describió allá por el año 1988, Paul Julius Moebius, siendo tal descripción tan acertada que hoy día se recogen en algunos manuales médicos usados. Moebius realizó la siguiente anotación al respecto del paciente examinado con esta peculiar dolencia, quién sufría “parálisis  congénita de los núcleos de los pares craneales motor ocular externo, facial así como de otros tales como el hipogloso, motor ocular común, etc… cuyo espectro clínico es variable; afecta a otros pares craneales y se asocia con múltiples malformaciones”. En definitiva, los nervios craneales VI y VII (motor ocular externo y facial respectivamente) no están totalmente desarrollados o formados de manera correcta, causándose parálisis facial y falta de movimiento en los ojos, puesto que estos mismos nervios son los encargados de controlar el parpadeo y el movimiento lateral de los ojos, así como las múltiples expresiones de la cara. Como bien indicaba ya en el siglo XIX el médico natural de Leipzig, otros puntos del sistema nervioso que controlan las sensaciones pueden estar afectados.

Adicionalmente, los afectados por el síndrome de Moebius también pueden presentar disartria, (problemas en la articulación del lenguaje), debido a las dificultades en el movimiento de los labios, a lo que a menudo se suman dificultades en la movilidad de la lengua por encontrarse afectado el nervio craneal XII o hipogloso. Los principales problemas se dan al pronunciar palabras que requieren un movimiento en ambos labios, como por ejemplos son los sonidos que llevan aparejados las letras “P”, “B” o “M” o que necesitan de la fricción de la lengua contra el paladar, como “R”, “FR” o “PR”. Afortunadamente, estos problemas se pueden corregir con un rehabilitar vocal y de la voz, como son los logopedas.

Esta es la alteración neurofisiológica que se esconde detrás de esta enfermedad que he conocido recientemente y que me parecía pertinente compartir con los lectores de Boletín Drosophila. Acuérdense de todos ellos, los “raros”, el 29 de Febrero, ya que es este su día, un día tan extraordinario como estas personas.

Si desea conocer más información sobre esta enfermedad, pónganse en contacto con la Fundación Española de Síndrome de Moebius a través de la web: www.moebius.org




Nada tiene sentido en biología excepto a la luz de la evolución — Theodosius Dobzhansky

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Imagen de hombres lobos del cine junto a casos reales de Hipertricosis. Caso 1.

En esta ocasión me gustaría hablar de hombres lobo, pero desde un punto de vista algo más tranquilo y razonable, el de la ciencia. No penséis que no me gustan los licántropos pero si es cierto que los dejo donde pertenecen, en el mundo de la ciencia ficción y la fantasía. Para tratar este tema de forma objetiva, hay dos aspectos fundamentales que tratar: El aspecto de los hombres lobos y los casos de personajes históricos que decían serlo.

El aspecto, sobretodo cuando hablamos de hombres lobos clásicos, no de los hijos de los efectos especiales a ordenador, se asemejan muchísimo al de personas afectadas por la conocida como enfermedad del hombre lobo o más correctamente denominada como hipertricosis. Estas personas no se vuelven peludas y peligrosas cuando sale la luna llena, de hecho nunca se vuelven peligrosas y siempre son peludas. En realidad se trata de una enfermedad muy poco frecuente, de la que se han descrito muy pocos casos en toda la historia (ya empezamos a ver los flecos de la leyenda) y que se caracteriza por presentar todo el cuerpo, menos palmas de mano y pies, cubierto de un largo y lanudo vello. Dicha dolencia se trata de una enfermedad genética, que por tanto se transfiere de padres a hijos y que en muy raras ocasiones aparece de forma espontanea.

Imagen de hombres lobos del cine junto a casos reales de Hipertricosis. Caso 2.

Imagen de hombres lobos del cine junto a casos reales de Hipertricosis. Caso 2.

Otra enfermedad asociada al mundo de la licantropía y que es fundamental para explicar los casos donde una persona aparentemente normal declara ser un hombre lobo, es la licantropía clínica. En esta ocasión, de nuevo, nadie se transforma en lobo, pero la diferencia es que el afectado si cree que se ha transformado en un animal (sea el que sea). Se trata de un síndrome psiquiátrico que provoca en la persona que lo sufre alucinaciones sobre su transformación, total o parcial, en un animal. Normalmente la persona no suele ser peligrosa, aunque dicho síndrome se encuentre asociado a la psicosis y a otras enfermedades mentales que si pueden serlo.

Pues con esto y la luna llena ya tenemos todos los ingredientes necesarios para crear la leyenda de los hombres lobos:

  1. En primer lugar tenemos una enfermedad tremendamente rara, que posiblemente causara graves problemas sociales a sus portadores, acabando con relativa facilidad apartados de la sociedad, o siendo mostrados como criaturas en las ferias y circos ambulantes.
  2. En segundo lugar, algo aún más aterrador para la sociedad. Una persona que no solo cree en los hombres lobos, si no que dice que el se transforma en uno.
  3. Para concluir, la luna llena, es conocido que las manadas de lobos (Canis lupus) muestran mayor actividad en las noches bien iluminadas, es decir, con luna llena.

Espero que no os de miedo la luna llena, pues el verdadero peligro se encuentra en aquellos que creen que son hombres lobos (licantropía clinica), no en los que los parecen (hipertricosis).

 




Nada tiene sentido en biología excepto a la luz de la evolución — Theodosius Dobzhansky

 

Buenos días, hoy os contaré, de la mano de un amigo historiador (Juan Carandell Rojo), una pequeña leyenda que nos transportará atrás en el pasado. Los egipcios eran un pueblo realmente sabio, y las pirámides, por ejemplo, aún desconocemos cómo lograron levantarlas. Al igual que estos conocimientos, muchos otros se perdieron a lo largo del paso del tiempo.

En el siglo XIX, cuando los occidentales estuvieron trabajando en el Canal de Suez y observando la arquitectura faraónica de las pirámides llegaron a una conclusión que revolucionó toda la industria del mundo del café, el té y las bebidas refrescantes. Delante de sus ojos estaba el secreto de Sacarinos, una de las tres famosas pirámides de Guiza. La pirámide que ocultaba la fórmula de la sacarina para poder hacer un edulcorante que no engordase al tomar el té.

Mucho nos hubiera gustado que esta historia fuese cierta, pero solo hemos buscado darle un contexto a este simple juego de palabras entre el faraón Micerinos y la Sacarina. La sacarina, en realidad, fue sintetizada en 1878 por Ira Remses y Constantine Fahlberg en la Universidad Johns Hopkins de EEUU, a partir de experimentos con derivados del alquitrán de hulla y no tiene nada que ver con la colonización británica de Egipto.

 

 

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Nada tiene sentido en biología excepto a la luz de la evolución — Theodosius Dobzhansky

Sistema límbico

El sistema límbico sería el encargado de integrar las señales olfativas y visuales.

Cuando nos presentan a alguien somos conscientes de que nos estamos fijando en su imagen, en el físico, pero realmente nuestro cerebro utiliza todos los sentidos para evaluar a la persona que tenemos delante. Está demostrado que el tono de voz influye en el grado de atracción, pero recientes estudios demuestran que el olor tiene una influencia determinante también.

Un olor placentero modifica directamente nuestra percepción de los rasgos faciales de otra persona, es decir, nos hace verla más o menos atractiva según su olor. La revista PLoS ONE, realizó un experimento en el que pidió a 18 participantes adultos (6 hombres y 12 mujeres) que evaluaran el atractivo fisico de ocho rostros femeninos mostrados en fotografía. Mientras se les presentaba la imagen los investigadores liberaban aceite de pescado y aceite de rosas. Los resultados mostraron que la presencia de uno u otro olor influía directamente en la calificación de los rostros.

Además se les pedía que evaluaran la edad. Independientemente del aroma liberado, la estima de la edad no se veía afectada.

Estos resultados demuestran que la gratificación olfativa y visual se integran para la evaluación emocional, lo que lleva a pensar que el procesamiento neuronal de ambas evaluaciones se realizan en la misma área cerebral. Posiblemente el sistema límbico sea el principal implicado en esta evaluación emocional.




Nada tiene sentido en biología excepto a la luz de la evolución — Theodosius Dobzhansky